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2.2.6 Otras complicaciones internas

Jo-David Fine

Como se ha analizado en otros capítulos, son diversas las complicaciones extracutáneas de

la EB hereditaria. Los principales sistemas de órganos que pueden afectarse en la EB son el

tubo digestivo (especialmente el esófago), las vías respiratorias altas, la parte externa del ojo,

las manos y los pies y la cavidad bucal. En este capítulo, se analizarán otras complicaciones

internas asociadas a la EB y se revisará la literatura relacionada con el tema.

Complicaciones cardíacas

Miocardiopatía

Existen tres subtipos principales de miocardiopatía: dilatada, hipertróca (estenosis subaór-

tica hipertróca idiopática) y miocardiopatía restrictiva [42]. La insuciencia cardíaca con-

gestiva es un rasgo característico de la miocardiopatía dilatada. Ésta puede ser causada por

muchos procesos distintos, como las carencias de micronutrientes (carnitina [32, 43, 45],

selenio [1, 19, 22] y posiblemente, tiamina), sobrecarga de hierro (debida al tratamiento

crónico con transfusiones) [33], anemia crónica [25] e infecciones virales (cuyo síntoma

es la miocarditis) [12, 28, 31]. Recientemente se ha cuestionado la asociación causal entre

miocardiopatía y carencia de selenio, lo que tiene cierta relevancia clínica para la EB [1, 13].

En 1989 se comunicó la presencia de una miocardiopatía dilatada en un paciente de

17 años que padecía EB distróca recesiva (EBDR) [4]. La miocardiopatía se atribuyó a una

sobrecarga de hierro y a hemosiderosis secundaria, dado el número de transfusiones que el pa-

ciente había recibido desde los 9 años. En 1996, Melville y cols. [29] comunicaron la presen-

cia de miocardiopatía dilatada mortal en dos niños con EBDR que no guardaban parentesco

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