Detecto EB-15-215 Manual de usuario descargar pdf (Pagina 135)

    119

El riesgo acumulado más elevado de CEC entre los pacientes con EB se observó en la

EBDR. Hasta septiembre de 2006, el caso más precoz de CEC en la población del NEBR

fue en un niño con EBDR-nHS, lo que signicó un riesgo acumulado del 0,8% a la edad de

14 años [13]. Antes de los 15 años no se observaron CEC en pacientes con EBDR-HS. Sin

embargo, a los 20 años el riesgo acumulado de un primer CEC en pacientes con EBDR-HS

era ya del 7,5%. El riesgo aumentaba rápidamente con la edad, registrándose la aparición

de un primer CEC en el 67,8%, 73,4%, 80,2% y 90,1% de pacientes a los 35, 40, 45 y

55 años, respectivamente. Curvas similares, aunque más bajas, se observaron con los otros

dos subtipos más importantes de EBDR, donde se obtuvieron riesgos acumulados de un

primer CEC a los 25 años, del 11,8% y 0%; a los 35 años, del 22,3% y 8,0%, y a los 50 del

35,8% y 23,3%, en los pacientes con EBDR-nHS y EBDR-I, respectivamente. El riesgo de

un primer CEC en pacientes con EBDR-nHS aumentó al 82,5% para la edad de 75 años.

En esta cohorte también se realizaron estimaciones de los riesgos condicionales [13].

Los intervalos de cinco años de aparición del primer CEC más frecuente fueron los de 25 a

30, 40 a 45 y 40 a 45 años, para los pacientes con EBDR-HS, EBDR-nHS y EBDR-I, res-

pectivamente. Estas diferencias de intervalos de edad concuerdan con el grado de extensión

relativa de la afectación cutánea crónica en los tres subtipos más importantes de EBDR.

Fig. 2.1.3-3a) Carcinoma espino-

celular en la cara externa del tobillo

izquierdo de un paciente de 58 años

que padece EB juntural no Herlitz.

Fig. 2.1.3-3b) Carcinoma espinocelular incipiente en el ta-

lón de una mujer de 26 años con EB distróca recesiva de

Hallopeau-Siemens. La paciente falleció al poco tiempo a

causa del tumor resistente al tratamiento, que metastatizó

rápidamente.

1 2 ... 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 ... 356 357

Sin comentarios

Detecto EB-15-215 Manual de usuario Pagina 135