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intROduCCiÓn

En las últimas décadas, un número cada vez mayor de profesionales de la salud de todo

el mundo se han interesado y participado activamente en el cuidado diario de niños y

adultos con epidermólisis bullosa (EB) hereditaria. Aunque hasta hace no muchos años, la

asistencia a niños con EB era proporcionada principalmente por dermatólogos consultores

y pediatras, los grandes avances en la asistencia durante la vida neonatal y la lactancia han

logrado la supervivencia hasta la edad adulta de la mayor parte de niños con EB, incluso de

los que padecen las formas más graves. En consecuencia, casi todos los médicos y personal

sanitario relacionado intervienen de forma destacada en el cuidado de estos pacientes, ha-

biéndose convertido los equipos de asistencia interdisciplinar en la norma en estos casos. Un

ejemplo muy visible de esta evolución, es la creación de EB-Haus Austria (como se comenta

en el Cap. 3.2), una unidad autónoma y con nanciación independiente, dedicada exclusi-

vamente al tratamiento interdisciplinar de niños y adultos con EB. Es de esperar que vayan

surgiendo centros similares en otras partes del mundo, para conseguir cubrir de la mejor

forma las numerosas necesidades de estos pacientes y de sus padres.

En este periodo de tiempo, se han registrado también numerosos avances que han pro-

porcionado una nueva visión de los aspectos clínico, epidemiológico, celular y molecular de

la EB. Como resultado de casi 20 años de recopilación y análisis de datos epidemiológicos

del American National EB Registry, por ejemplo, conocemos ahora la prevalencia e inci-

dencia de cada subtipo principal de EB, así como la gama de manifestaciones cutáneas, el

riesgo de complicaciones extracutáneas y su historia natural. Al mismo tiempo, se han acla-

rado las bases moleculares de todos los subtipos principales de EB, creando las bases para

la posible genoterapia. Los avances similares registrados en el detallado conocimiento de la

cicatrización de las heridas, deben llevar también al desarrollo de estrategias de tratamiento

más efectivas para nuestros pacientes, lo cual será muy necesario hasta que la curación de la

enfermedad sea una realidad.

Los objetivos de esta monografía son varios. En primer lugar, los autores participantes

han intentado realizar un meticuloso resumen de la bibliografía clínica pertinente sobre la

EB, para de esta forma educar mejor al personal sanitario y a los pacientes sobre el diagnós-

tico, la clasicación, la vigilancia y el tratamiento. Siempre que ha sido posible, han reali-

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